3-3

ГУ «Крымский государственный медицинский университет имени С. И. Георгиевского»
Кафедра
педиатрии с курсом детских инфекционных болезней
3.3. МЕТОДИЧЕСКИЕ РАЗРАБОТКИ УЧЕБНЫХ ЗАНЯТИЙ
ДЛЯ СТУДЕНТОВ:
УТВЕРЖДАЮ:
Зав. кафедрой
Лагунова Н.В.
д.м.н., профессор
(Ф.И.О., звание)
(подпись)
« 29»
Тема:
августа
2014 г.
Гемолитическая болезнь новорожденных
Дисциплина: «Педиатрия с детскими инфекционными болезнями и фтизиатрией»
1
Факультет:
Курс:
5
II медицинский.
Семестр:
Куратор темы:
9,
10
Специальность: Педиатрия
И.А. Трофимова, доц., к.м.н.
29.08.2014
(Ф.И.О., должность, подпись, дата)
г.Симферополь
2
1. Актуальность темы.
Гемолитическая болезнь новорожденного (ГБН) обусловлена переходом из организма матери через плацентарный барьер антител,
направленных против эритроцитов ребенка, что приводит к их разрушению и образованию непрямого билирубина. Эта болезнь
остается важнейшей причиной анемии и желтухи у новорожденных, тяжелые формы могут привести к инвалидизации и даже смерти.
Клинические проявления ГБН могут быть схожими с такими заболеваниями, как гепатит и атрезия желчных ходов, лечебная тактика
при которых иная, а от своевременной диагностики зависит не только прогноз здоровья, но и жизни.
2. Цель обучения. Овладеть современными знаниями в диагностике, лечении и профилактике ГБН.
2.1. Учебно-целевые задачи.
- Изучить клинические проявления и лабораторную диагностику ГБН.
- Научиться диагностировать ГБН, формулировать диагноз согласно принятой классификации.
- Изучить дифференциальный диагноз ГБН.
- Изучить принципы лечения ГБН.
- Изучить основные принципы профилактики ГБН.
2.1.1. Знать:
1. Этиологические особенности различных форм гемолитической болезни новорожденного
2. Основные представления о патогенезе различных форм ГБН
3. Классификацию ГБН
4. Клинические проявления, осложнения ГБН.
5. Диагностические критерии ГБН (анамнестичекие, клинические, лабораторные).
6. Заболевания круга дифференциальной диагностики.
7. Принципы терапии (вскармливание, медикаментозное лечение, светолечение, операция заменного переливание крови,
гемотрансфузия).
8.Профилактика ГБН.
2.1.2. Уметь:
1. Собрать анамнез у матери, выявить диагностически значимые анамнестические данные для ГБН.
2. Провести клиническое обследование и выявить основные симптомы, характерные для ГБН.
3. Оценить данные анамнеза и клинического обследования, обосновать предварительный диагноз.
4. Назначить лабораторное обследование для подтверждения диагноза ГБН
5. Обосновать окончательный диагноз с учетом лабораторных исследований согласно классификации.
6. Назначить лечение в зависимости от формы, тяжести болезни, наличия осложнений.
7. Выписать рецепт на фенобарбитал.
8. Провести диф.диагноз ГБН.2.2. Учебно-воспитательные задачи.
1. Ознакомиться с особенностями деонтологии при работе с больными ГБН, сборе анамнеза у матери.
3
3. Междисциплинарная интеграция.
Дисциплина
Студент должен знать
Биохимия
Обмен билирубина
Физиология
Свойства непрямого билирубина
Патологическая
физиология
Этиологию и патогенез ГБН
Пропедевтика
болезней
Студент должен уметь
Интерпретировать результаты биохимических
исследований (общий билирубин и его фракции,
общий белок, АЛТ,АСТ, щелочная фосфатаза)
Патогенетически трактовать основные синдромы
ГБН. Клинически мыслить
детских Методика клинического обследования. Особенности Интерпретировать
результаты
клинического
гемограммы новорожденных.
обследования,
общего
анализа
крови
новорожденного.
Патологическая анатомия
Патанатомию ГБН
4
4. Программа самостоятельной подготовки.
№ п/п Учебные задачи
11
1
2
3
4
5
6
Конкретизация задач
Собрать анамнез, уметь оценить течение Выяснить группу крови и резус фактор матери и ребенка, генитальные и
настоящей и предыдущей беременности и родов
экстрагенитальные заболевания, наличие гемотрансфузий, применяемые
препараты во время беременности, результаты проведенных исследований во
время беременности, течение настоящей и предыдущих бременностей.
Провести клиническое обследование новорожденного, в т.ч. оценить общее
Провести осмотр новорожденного ребенка
состояние, реакцию на осмотр, состояние физиологических рефлексов и
мышечного тонуса, оценить цвет кожных покровов, слизистых и склер,
определить оттенок желтизны, подсчитать ЧД и ЧСС,
определить
пальпаторно и перкуторно размеры печени и селезенки, охарактеризовать
физиологические отправления.
Прокомментировать общий анализ крови, биохимические исследования:
Интерпретация лабораторных данных
билирубин и его фракции, в часности в пуповинной крови, АЛТ, АСТ, общий
белок и его фракции, щелочная фосфотаза. Определить почасовой прирост
билирубина.
Постановка диагноза
Учитывая анамнез, результаты клинического и лабораторного обследования
диагностировать ГБН.
Провести дифференциальный диагноз
с физиологической желтухой,
Провести дифференциальный диагноз
фетальным гепатитом, атрезией желчных ходов, гемолитической анемией.
Определить тактику ведения
Дать рекомендации матери по наблюдению, уходу и вскармливанию
новорожденного с ГБН. Назначить консервативное лечение. Определить
показания к ОЗПК, уметь выписать требования на станцию переливания
крови на необходимую для ОЗПК кровь с учетом групповой
принадлежности,
резуса
и
объема.
5
6
5. Алгоритм практической работы студентов.
Первый этап
Собрать анамнез, провести осмотр ребенка, проанализировать данные
дополнительных методов исследования
Второй этап
Диагностировать ГБН. Провести диф. диагноз.
Третий этап
Назначить лечение и прогнозировать исход заболевания
6. Тесты, ситуационные задачи, вопросы.
Вопросы для самоподготовки и текущего контроля.
1. Какие основные антигены (АГ) эритроцитов человека вы знаете?
2. Перечислите факторы, способствующие развитию сенсибилизации матери к АГ
эритроцитов плода.
3. В чем заключаются особенности метаболизма билирубина у новорожденных?
4. Какие патогенетические факторы являются основными в развитии отечной формы
ГБН?
5. Причины развития анасарки при отечной форме ГБН?
6. В чем заключаются клинические особенности желтушной формы ГБН?
7. Охарактеризуйте клинические проявления, характерные для анемической формы ГБН.
8. В чем заключаются особенности пренатальной диагностики отечной формы ГБН?
9. Какие лабораторные изменения характерны для ГБН? Почему?
10. Дайте определение «ядерной» желтухи. Какие клинические симптомы могут
свидетельствовать о развитии этого грозного осложнения?
11. Проведите дифференциальную диагностику ГБН и физиологической желтухи
новорожденных.
12. Какие цифры билирубина в периферической и пуповинной крови служат показанием
для проведения заменного переливания крови (ЗПК)?
13. Перечислите показания и опишите технику проведения ЗПК.
14. Каковы принципы выбора необходимой крови для проведения ЗПК?
15. Какие особенности проведения фототерапии у детей вы знаете? Причины развития
осложнений?
16. В чем заключается профилактика ГБН?
Тесты:
1. У девочки, родившейся от 2-х срочных родов с массой 3500 г, оценкой по шкале Апгар 8 баллов, на 1-е сутки жизни появилась желтуха. Непрямой билирубин крови - 80
мкмоль/л, через 6 часов - 160 мкмоль/л. Какой оптимальный метод лечения?
#1=Фототерапия
#2=Инфузионная терапия
#3=Операция заменного переливания крови
#4=Энтеросорбенты
#5=Назначение фенобарбитала
7
2. У доношенного ребёнка от первой неосложнённой беременности, отягощённых родов,
возникла кефалогематома. На 2-е сутки появилась желтуха, на 3-и -изменения в
неврологическом статусе: нистагм, симптом Грефе. Моча жёлтая, кал золотисто-жёлтого
цвета. Группа крови матери А(II) Rh(-), ребёнка - А(II) Rh (+). На 3-й сутки у ребёнка НЬ172 г/л, эр.- 6,1 • 1012/л, билирубин крови 158 мкмоль/л за счёт несвязанной фракции.
Что обусловило желтуху у ребёнка?
#1=Гемолитическая болезнь новорожденного
#2=Атрезия желчевыводящих путей
#3=Черепно-мозговая родовая травма
#4=Физиологическая желтуха
#5=Фетальный гепатит
3. Новорожденный от Rh-отрицательной матери. Роды срочные, беременность вторая.
Какое лабораторное исследование необходимо провести в первую очередь?
#1=Определить билирубин пуповинной крови и общий анализ крови
#2=Определить группу и Rh-принадлежность
#3=Определить Rh-принадлежность и билирубин пуповинной крови
#4=Определить АЛТ и АСТ, пробу Кумбса
#5=Определить уровень билирубина в периферической крови
4. У доношенного мальчика на 2-е сутки жизни возникла умеренная желтуха кожи и
слизистых оболочек, общее состояние ребёнка не нарушено. В крови: непрямая
гипербили-рубинемия - 120 мкмоль/л. Группа крови ребёнка А(II) Rh(+), группа крови
матери В(III) Rh (+). Какой должна быть тактика врача?
А. Воздержаться от медикаментозной терапии
В. Назначить энтеросорбенты
С. Назначить холекинетики
D. Назначить преднизолон
Е. Провести переливание крови
Ситуационная ЗАДАЧА № 1
У беременной Л. группа крови A(II) Rh(-) отрицательная. Настоящая беременность третья.
Трижды определялся титр антител - 1:16, 1:32, 1:64.
В сроке гестации 38 недель беременность разрешилась рождением девочки с массой тела
3450 грамм, диной тела 54 см, оценка по шкале Апгар 8-9 баллов. При рождении кожные
покровы розовые, крик громкий. В родильном зале проведена катетеризация пупочной
вены, взята кровь для проведения лабораторного исследования. Группа крови ребенка O(I)
Rh (+) положительная. Уровень пуповинного билирубина составил 52 мкмоль/л, непрямой
48 мкмоль/л. Через 6 часов у ребенка отмечается появление желтушного окрашивания
кожных покровов. Печень выступает из-под края реберной дуги на 3 см, селезенка на 1,0
см. Уровень билирубина в сыворотке крови составил 132 мкмоль/л, непрямой
128мкмоль/л. Прямая проба Кумбса положительная. В ОАК гемоглобин 150 г/л,
ретикулоциты 22‰.
Задание:
1.
Прокомментируйте анамнез.
2.
Выделите ведущие синдромы и патогенетически их обоснуйте.
3.
Обоснуйте диагноз.
4.
Назначьте план лечения.
5.
Определите прогноз.
8
Вопросы модульного контроля.
1. Эритроцитарные антигенные системы крови человека. Этиология, патогенез
ГБН.
2. Классификация ГБН. Клинико-лабораторные критерии анемической,
желтушной и отечной форм ГБН.
3. Критерии степени тяжести ГБН. Стадии течения билирубиновой
энцефалопатии.
4. Методы антенатальной диагностики и профилактики гемолитической болезни
плода.
5. Показания к проведению операции заменного переливания крови. Техника
операции и ее возможные осложнения.
6. Методы консервативной терапии ГБН. Механизм действия фототерапии.
7. Место проведения занятия.
Продолжительность занятия с 8-00 до 12-00 или с 12-30 до 16-30 в Республиканской
детской клинической больнице, учебная комната №2 или №3, в отделении патологии
новорожденных и отделении недоношенных новорожденных.
8. Источники информации.
Основная литература:
Название источника
Год
№
Город, издания,
Автор(ы)
(учебника,
учебного
пособия,
п/п
изд-во том, вып.
монографии и т.п.)
1.
Шабалов Н.П.
Неонатология. В 2-х томах
Спец.л
-ра.С.Петерб
ург
2009ТомI
томII
Город,
изд-во
Год
издания,
том, вып.
2010
Дополнительная литература:
№
п/п
1.
Автор(ы)
Под ред. Проф.
А.В.Тяжкой
Название источника
(учебника, учебного пособия,
монографии и т.п.)
Педиатрия. Учебник для
студентов высших медицинских
учебных заведений IV уровня
аккредитации. Издание второе
Винни
ца:
новая
жизнь
9